Per demenza si intende un lento e progressivo declino della funzione mentale che include memoria, pensiero, giudizio e capacità di apprendimento, comportamento e capacità di compiere i comuni atti quotidiani. La funzione cerebrale viene compromessa fino al punto da interferire con la normale vita di relazione e lavorativa di una persona. La demenza si manifesta essenzialmente nelle persone di età superiore ai 65 anni e, dal momento che rappresenta una patologia, non fa parte dell’invecchiamento normale: infatti, molte persone con oltre 100 anni di età, non ne sono affette. Solitamente i cambiamenti cerebrali legati all’età provocano un certo declino della memoria a breve termine e un rallentamento della capacità di apprendimento ma questo, a differenza della demenza, si verifica normalmente man mano che si invecchia, senza che venga intaccata la capacità funzionale dell’individuo. La perdita della memoria negli anziani non rappresenta necessariamente un segno di demenza o di malattia di Alzheimer precoce anche se, i primi sintomi di demenza, sono molto simili. Tuttavia, un deficit cognitivo lieve causa una maggiore perdita di memoria rispetto a quella legata all’età. Può alterare anche la capacità di usare il linguaggio, di pensare e di utilizzare il buon senso. La demenza è una forma di deterioramento dell’integrità mentale molto più grave, che peggiora con il passare del tempo. Durante l’invecchiamento, generalmente, le persone possono smarrire oggetti o dimenticare dei particolari, ma quelle affette da demenza possono dimenticare interi eventi. Chi soffre di demenza ha difficoltà a svolgere le attività quotidiane, come guidare, cucinare e gestire le proprie finanze.
La demenza può avere diverse cause.
Le principali sono quelle vascolari e quelle degenerative. Le demenze vascolari sono la conseguenza di ripetuti episodi di micro-infarti cerebrali, ovvero interruzioni del flusso di sangue in piccoli vasi del cervello, responsabili della morte dei neuroni che ricevono sangue dai vasi ostruiti. Questi micro-infarti, molto spesso, non causano sintomi nel momento in cui si verificano cosa che, invece, accade per gli ictus più estesi. Il ripetersi di questi episodi di interruzione di flusso sanguigno e, conseguentemente, l’aumento dell’area di cervello colpita da micro-infarti porta alla demenza nel momento in cui il numero di neuroni morti per infarto supera un determinato valore.
Nelle demenze degenerative, invece, la causa è la morte dei neuroni, sempre lenta e progressiva, per cause non dovute all’interruzione del flusso di sangue. La demenza di Alzheimer, titolo di esempio, è una demenza degenerativa. Nella malattia di Alzheimer sono presenti, sia all’interno che all’esterno delle cellule cerebrali, alti livelli di alcune proteine che, accumulandosi nel tempo, impediscono ai neuroni stessi di comunicare tra di loro. Questo accumulo di proteine avviene dapprima e principalmente nell’ippocampo, che è l’area del cervello responsabile della memoria e dell’apprendimento. Per questo motivo, uno dei primi sintomi della malattia di Alzheimer, è la perdita della memoria, soprattutto per i fatti avvenuti più di recente.
La velocità di progressione della malattia è una condizione che varia da paziente a paziente. Considerando la velocità di progressione durante gli anni precedenti, spesso si ottiene un’indicazione relativa agli anni futuri.
SINTOMI GENERALI DELLA DEMENZA
Nella maggior parte delle demenze i sintomi sono molto simili ed è possibile osservare:
- Perdita di memoria;
- Problemi nell’utilizzo del linguaggio;
- Disturbi della personalità;
- Disorientamento;
- Problemi a svolgere le normali attività quotidiane;
- Comportamento distruttivo o inadatto.
Anche se l’insorgenza dei sintomi varia, il fatto di classificarli in precoci, intermedi o tardivi aiuta le persone malate, i loro familiari e gli assistenti ad avere un’idea di cosa aspettarsi.
SINTOMI DELLA DEMENZA ALLO STADIO INIZIALE
Una delle prime funzioni mentali a deteriorarsi visibilmente è la memoria, in particolare quella relativa al ricordo degli eventi recenti. Nella fase iniziale, le persone con demenza presentano le seguenti difficoltà:
- Trovare e utilizzare le parole giuste;
- Comprendere il linguaggio;
- Pensare in modo astratto, come quando si usano i numeri;
- Svolgere varie attività quotidiane, ad esempio trovare la strada e ricordare dove hanno messo gli oggetti di uso quotidiano;
- Usare il buon senso.
Nelle prime fasi della demenza, le persone possono essere in grado di continuare a guidare, ma possono sentirsi confuse nel traffico intenso e perdersi più facilmente.
Le emozioni possono risultare mutevoli, imprevedibili, muovendosi lungo un continuum che va da un senso di felicità ad un senso di tristezza. Inoltre, sono frequenti i cambiamenti di personalità: in questo caso, i familiari, possono notare un comportamento insolito. Alcuni pazienti con demenza nascondono bene le loro carenze: seguono delle abitudini ben stabilite a casa ed evitano attività complesse, come la gestione del libretto degli assegni, leggere e lavorare. Quelli che non modificano la loro vita possono rimanere frustrati dall’incapacità di non riuscire a svolgere le attività quotidiane: possono dimenticare compiti importanti oppure possono svolgerli in modo errato. Ad esempio, possono dimenticare di pagare le bollette, oppure possono dimenticarsi di spegnere la luce o il gas.
SINTOMI DELLA DEMENZA ALLO STADIO INTERMEDIO
Quando la demenza continua ad invadere la persona che ne è colpita i problemi già esistenti continuano a peggiorare e i pazienti inizieranno a manifestare altre difficoltà, tra le quali possiamo menzionare:
- Apprendere e il ricordare nuove informazioni;
- Ricordare eventi del passato;
- Svolgere azioni quotidiane relative all’igiene personale: lavarsi; mangiare; vestirsi e andare in bagno
- Riconoscere persone e oggetti;
- Tenere conto del tempo e sapere dove ci si trova;
- Capire quello che si vede e si sente;
- Controllare il comportamento
In questo stadio della patologia, le persone iniziano a perdersi: possono non essere in grado di trovare la loro camera da letto o il bagno. La guida diventa sempre più difficile poiché al volante si devono prendere decisioni rapide e si devono coordinare diverse capacità cognitive e manuali. Inoltre, i pazienti giunti a questo stadio, possono non ricordare dove stanno andando. In circa il 10% delle persone, questo stato confusionale porta ad una psicosi generando fenomeni come allucinazioni, vaneggiamenti o paranoia.
I tratti della personalità iniziano ad accentuarsi: coloro che sono sempre stati attenti al denaro, potrebbero esserne adesso ossessionati; quelli che erano spesso preoccupati, adesso lo saranno costantemente. Alcuni diventano irritabili, ansiosi, egocentrici, inflessibili o più irascibili. Altri diventano più passivi, inespressivi, depressi, indecisi o riservati. Adesso variano anche le caratteristiche del sonno: la maggior parte delle persone con demenza riesce a dormire per un tempo sufficiente, tuttavia il sonno profondo diventa sempre più breve e la conseguenza di questa alterazione li porta ad essere agitati durante la notte. Possono anche avere difficoltà ad addormentarsi o a restare addormentate. Se non svolgono sufficiente attività fisica o non partecipano a molte attività è possibile che durante il giorno dormano troppo, con la conseguenza che poi, la notte, non dormiranno. Quando le persone che soffrono di demenza non riescono a dormire, possono vagabondare, gridare o strillare.
SINTOMI DELLA DEMENZA TARDIVA
Nella fase tardiva della demenza, i pazienti diventano incapaci di seguire conversazioni e parlare. Si perdono completamente i ricordi degli eventi, sia quelli recenti che quelli passati. Possono non riconoscere i parenti stretti o il loro viso riflesso allo specchio. Allo stato avanzato della demenza, la capacità del cervello di funzionare viene persa quasi completamente. La demenza avanzata interferisce con il controllo dei muscoli: le persone non riescono a camminare, a mangiare da sole o a svolgere altre attività quotidiane. Diventano completamente dipendenti dagli altri e, alla fine, non riescono ad alzarsi dal letto. Potrebbero anche smettere di parlare. In certi casi, possono avere difficoltà a deglutire gli alimenti senza soffocarsi. Questi problemi aumentano il rischio di denutrizione; polmonite; e piaghe da decubito. La morte è spesso la conseguenza di un’infezione, come la polmonite, spesso dovuta al fatto che la persona con demenza potrebbe inalare secrezioni o particelle dalla bocca.
DISTURBI COMPORTAMENTALI NELLA DEMENZA
Dal momento che i pazienti con demenza, specie quelli arrivati in fase tardiva, sono meno capaci di controllare il loro comportamento, può succedere che, a volte, agiscano in modo inappropriato o distruttivo: queste azioni sono chiamate disturbi comportamentali. Dal momento che hanno dimenticato le regole comportamentali, potrebbero agire in modo inappropriato a livello sociale: se hanno caldo, possono spogliarsi in pubblico; se hanno impulsi sessuali, possono masturbarsi in pubblico o utilizzare un linguaggio volgare o fare richieste sessuali. Un altro esempio potrebbe essere quello relativo al fatto che, dal momento che le persone affette da demenza hanno difficoltà a capire ciò che vedono e sentono, potrebbero fraintendere un’offerta di aiuto, ad esempio quella di aiutarli a svestirsi. Questo aiuto, nello specifico, viene spesso interpretato come un attacco, una minaccia e la conseguenza sarebbe quella di proteggersi mettendo in atto comportamenti aggressivi. Inoltre, dato che la memoria a breve termine risulta essere compromessa, le persone con demenza potrebbero non essere più in grado di ricordare ciò che gli è stato detto né tantomeno riescono a ricordare le azioni che hanno compiuto: ripetono domande; frasi; chiedono costantemente attenzione o pretendono di ottenere cose che hanno già ricevuto. Quando non ottengono quello che chiedono potrebbero diventare agitate e infastidite. Infine, dal momento che non sono più in grado di esprimere chiaramente le proprie esigenze, potrebbero iniziare ad urlare o vaneggiare quando si sentono sole o spaventate da qualcosa.
DIAGNOSI
Un’accurata anamnesi rappresenta uno degli aspetti fondamentali per la valutazione iniziale delle persone con sospetta demenza. I professionisti sanitari solitamente possono diagnosticare la demenza attraverso una serie di domande poste al paziente e ai familiari per esplorare l’intero processo di sviluppo del paziente e della propria famiglia, così da rilevare la presenza di altri casi di demenza; di malattie pregresse; di deficit cognitivi diagnosticati ad altri membri del nucleo familiare; ecc… L’indagine anamnestica deve essere orientata alla scoperta di eventuali fattori esogeni, come l’esposizione ad elementi tossici presenti nell’ambiente di lavoro, che possano rivelarsi come causa della patologia. Nel raccogliere i dati anamnestici è necessario procedere ad un inquadramento socio-comportamentale del soggetto nella maniera più esaustiva possibile indicando, ad esempio, il livello di scolarità; l’attività lavorativa; gli interessi; gli hobby; il pensionamento e altre abitudini e stili di vita. È importante, infine, indagare di quali disturbi il paziente si lamenti soggettivamente. Il passo successivo deve consistere in un’intervista accurata rivolta ai familiari che punti ad evidenziare quale tipo di cambiamento hanno notato e da quanto tempo è iniziato: questo momento è fondamentale per stabilire, con il loro ausilio, esattamente lo stato preesistente del soggetto.
Dopo questa prima essenziale valutazione, il soggetto in esame va inquadrato sotto l’aspetto neurologico così da determinare se sono presenti altri disturbi. Il neurologo può rilevare la presenza di un altro disturbo fisico o psichiatrico, come ad esempio la schizofrenia, poiché il trattamento di queste patologie può migliorare le condizioni generali delle persone che soffrono di demenza. Il neurologo può anche ricercare gli eventuali sintomi focali quali disturbi motori, sensitivi, di coordinazione, ecc… Generalmente, nella quasi totalità di pazienti con demenza iniziale, l’esame neurologico è del tutto negativo o comunque privo di aspetti di specifica rilevanza clinica. Tuttavia, esso va eseguito con grande attenzione alla ricerca di segni neurologici specifici che potrebbero fornire informazioni di particolare valore diagnostico sulla natura della malattia.
Successivamente si può procedere con l’esame neuropsicologico utile per chiarire il grado di alterazione o per stabilire la presenza di un vero e proprio declino mentale. Questo esame valuta tutte le principali aree relative alla funzione mentale, compreso l’umore e, solitamente, dura da una a tre ore. La valutazione neuropsicologica permette un attento esame dello stato psicologico del soggetto per escludere che si trovi in una temporanea condizione di demotivazione personale o di depressione: fattori che notoriamente incidono sul suo livello di attenzione e che potrebbero indurre all’erronea conclusione dell’esistenza di un deficit di memoria e di disturbo cognitivo. Inoltre, questo esame, aiuta i medici a distinguere la demenza dalla compromissione della memoria associata all’età, dal deficit cognitivo lieve e dalla depressione. L’esplorazione neuropsicologica riguarda diversi processi cognitivi: percezione; attenzione; linguaggio; memoria; ragionamento; orientamento; ecc… La neuropsicologia clinica è la disciplina applicata che si occupa della valutazione e della riabilitazione dei disturbi cognitivi insorti consecutivamente ad una lesione cerebrale vascolare o traumatica oppure ad un deterioramento intellettivo. La valutazione neuropsicologica si struttura attraverso il colloquio ed attraverso la somministrazione di test specifici. Il colloquio permette di verificare l’attendibilità dei dati dell’anamnesi e si focalizza in maniera specifica sulle effettive possibilità cognitive del soggetto. La valutazione del linguaggio è condotta inizialmente utilizzando temi discorsivi di carattere generale: nomi dei familiari; principali personaggi della vita pubblica; tasso di conversione lira-euro; eventi di stretta attualità; ecc… Successivamente si passa ad individuare argomenti di dialogo di reale interesse per il paziente. Per quanto riguarda i test neuropsicologici questi devono esplorare tutte le aree cognitive. Inoltre, il soggetto deve essere sottoposto ad un’attenta osservazione clinica per valutare la presenza e l’entità degli aspetti emotivi, quali ansia e depressione, la cui presenza contribuisce al giudizio diagnostico finale.
Infine, vi sono altre tipologie di esami che vengono effettuati con lo scopo di indagare la presenza di una eventuale demenza. Di particolare importanza è la diagnostica strumentale che deve sostanzialmente escludere la possibilità che la sindrome demenziale possa essere dovuta a cause trattabili (depressione, o sindromi, etc.). Prezioso è l’apporto del Neuroimaging fornito in prima istanza dalla TAC (Tomografia Assiale Computerizzata), utile per misurare lo spessore degli emisferi cerebrali, ed ancor più dalla Risonanza Magnetica funzionale dell’encefalo (RMf), che consente di ottenere un’immagine della struttura del cervello molto particolareggiata includendo la perdita progressiva di materia grigia nel cervello, dal “mild cognitive impairment” fino alla malattia di Alzheimer conclamata. Inoltre, può essere effettuata una tomografia cerebrale (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI) per identificare le anomalie che possono causare demenza (come un tumore cerebrale, un idrocefalo normoteso, un ematoma subdurale e un ictus). A volte viene effettuato un tipo speciale di scansione detta tomografia ad emissione di positroni (o PET) o di TC (detta TC ad emissione di fotone singolo) per aiutare il medico a identificare i vari tipi di demenza, come la malattia di Alzheimer, la demenza frontotemporale e la demenza da corpi di Lewy. Infine, la SPECT, che valuta il flusso del sangue nel cervello (ridotto nei pazienti affetti dalla m. di Alzheimer). Tra gli altri esami da effettuare vengono solitamente effettuati quelli del sangue che solitamente includono la misurazione dei livelli di ormoni tiroidei, per controllare i disturbi della tiroide, e i livelli di vitamina B12, per controllarne la carenza.
Tuttavia, a volte la causa della demenza può essere confermata definitivamente solo con il prelievo di un campione di tessuto cerebrale da esaminare al microscopio. Questa procedura viene talvolta effettuata dopo il decesso, durante un’autopsia.
TRATTAMENTO
Ciò che è veramente indispensabile è che, durante il decorso della malattia, esistano punti di riferimento ai quali la famiglia possa costantemente appoggiarsi man mano che si pongono nuovi problemi. Con la diagnosi di demenza inizia un percorso scandito dall’evoluzione della patologia stessa per cui diventa imperativo porsi degli obiettivi terapeutici specifici che siano in grado di rallentarne la progressione e di migliorare alcuni dei sintomi più disturbanti. Naturalmente è anche necessario mettere in atto una globalità di interventi che mirano non solo al controllo dei deficit cognitivi e/o al miglioramento dello stato funzionale ma anche alla cura delle patologie sottostanti, nell’ottica costante che, anche nel paziente più deteriorato, deve esserci sempre l’opportunità per migliorare le condizioni di vita.
Il trattamento può essere farmacologico e non farmacologico.
TRATTAMENTO FARMACOLOGICO
Nel trattamento delle demenze i farmaci si utilizzano con l’intenzione di perseguire due finalità: quella di cercare di migliorare i disturbi delle funzioni cognitive e quella di tenere sotto controllo le alterazioni del comportamento indotte dalla malattia stessa come: agitazione; aggressività; insonnia; depressione; ecc… In passato, molte volte, si è fatto ricorso a numerose tipologie di farmaci con lo scopo di limitare il declino cognitivo, senza però una comprovata efficacia terapeutica.
Ad oggi non esistono farmaci in grado di curare la demenza ma molti di essi sono in grado di rallentarne lo sviluppo e migliorare la qualità della vita delle persone colpite e dei loro famigliari: prima si inizia ad utilizzarli, maggiore sarà la loro efficacia. Proprio per questo motivo, diagnosticare precocemente la demenza è molto importante. Ad ogni modo, bisogna sottolineare che i farmaci non sono sufficienti nel trattamento della demenza, infatti è consigliabile ricorrere sempre anche a terapie non farmacologiche.
TRATTAMENTO NON FARMACOLOGICO
Le terapie non farmacologiche sono una parte essenziale del trattamento della demenza perché la persona impara a conservare più a lungo alcune capacità e ad utilizzare molteplici strategie con lo scopo di gestire meglio le sfide della vita quotidiana. Sostanzialmente, i programmi terapeutici non farmacologici, hanno lo scopo di sostenere ed attivare quelle funzioni mentali e fisiche non completamente deteriorate, intervenendo sulle potenzialità residue. In tal modo, la persona con demenza, non cade vittima della frustrazione e affronta la malattia con un atteggiamento più costruttivo che, a sua volta, si traduce in una reale possibilità di mantenere un più elevato livello di autonomia in grado di contrastare il progressivo deterioramento indotto dalla malattia. Questo tipo di terapie hanno un effetto positivo sull’umore e sul comportamento della persona affetta da demenza e contribuiscono a preservarne le funzioni mentali. Inoltre, si ripercuotono favorevolmente sui famigliari in termini di benessere e di riduzione del carico.
Adriana Mondello 